Питание при фенилкетонурии

Фенилкетонурия, или ФКН, - это врожденный генетически унаследованный дефект, который вызывает нежелательное накопление аминокислоты фенилаланина в крови. Так происходит потому, что фермент, который обычно преобразует одну аминокислоту (фенилаланин) в другую (тирозин), отсутствует или представлен в недостаточном количестве. В результате фенилаланин накапливается в крови и становится токсичным для мозговой ткани.

ФКН при рождении

Новорожденные проходят обследование на ФКН с помощью анализа крови, так что лечение может начаться немедленно, а значит, есть возможность предотвратить появление неблагоприятных побочных эффектов и состояний, таких как снижение интеллекта, неврологические осложнения, замедление роста, гиперактивность и судороги. К лечению обычно подключаются диетолог, врач, генетик и психолог, которые контролируют здоровье ребенка на различных этапах роста и развития.

Строгая диета с ограничением потребления фенилаланина является основным методом лечения фенилкетонурии. Фенилаланин содержится в большинстве белковых продуктов, таких как:

• молоко,
• яйца,
• сыр,
• орехи,
• соевые бобы,
• курица,
• говядина,
• свинина,
• бобы,
• рыба.

Младенцу назначают специальную смесь для детей первого года жизни, не содержащую фенилаланина. Однако в ограниченных количествах разрешено использовать и грудное молоко.

Создание индивидуального плана питания при фенилкетонурии

По мере того как младенец растет и становится психологически готов к употреблению твердой пищи, диетолог, практикующийся на лечении ФКН, составляет для него индивидуальное меню, в которое включаются модифицированные пищевые источники белка с низким содержанием фенилаланина и тирозина. Это обеспечивает поступление в организм необходимого количества калорий, витаминов и минералов для поддержания роста и развития.

Поскольку многие продукты противопоказаны при фенилкетонурии, план питания включает в себя прием специальных добавок, которые часто являются основным источником калорий и питательных веществ. Продукты без фенилаланина дети и подростки с ФКН могут употреблять без ограничений. Диетолог создает индивидуальный план питания и изменяет его по мере необходимости для обеспечения здорового роста и развития.

Больному фенилкетонурией диету необходимо соблюдать всю жизнь. Человек с ФКН нуждается в мониторинге крови для поддержания уровня фенилаланина в ее сыворотке. Помимо мониторинга крови, диетолог будет регулярно анализировать журнал питания и график роста, по мере необходимости внося коррективы в диету больного.

Родители детей с ФКН должны творческими подходить к приготовлению пищи и использовать специальные кулинарные книги. Диетолог должен помогать им в планировании не только питания, но поездок на отдых и других специальных мероприятий. Старайтесь во время празднования особых событий концентрировать внимание вокруг деятельности, а не вокруг еды.

Команда из опытного диетолога, врача и психолога поможет вам решать социальные проблемы на каждом этапе жизни. Знание - это сила, и чем больше родители, а в конце концов и ребенок, будут знать о фенилкетонурии, тем быстрее последний начнет жить здоровой, полноценной жизнью.